Vilsona slimība: simptomi, diagnostika un ārstēšana

Vilsona slimība ir reta ģenētiska slimība, ko izraisa organisma nespēja metabolizēt varu, izraisot vara uzkrāšanos smadzenēs, nierēs, aknās un acīs, izraisot cilvēkiem intoksikāciju.

Šī slimība ir iedzimta, tas ir, tā pāriet no vecākiem uz bērniem, bet parasti tā tiek atklāta tikai no 5 līdz 6 gadu vecumam, kad bērnam sāk parādīties pirmie vara saindēšanās simptomi.

Vilsona slimība nav izārstējama, tomēr ir zāles un procedūras, kas var palīdzēt samazināt vara uzkrāšanos organismā un slimības simptomus.

Vilsona slimības simptomi

Vilsona slimības simptomi parasti parādās no 5 gadu vecuma un notiek vara nogulsnēšanās dēļ dažādās ķermeņa daļās, galvenokārt smadzenēs, aknās, radzenē un nierēs, no kurām galvenās ir:

• Ārprāts;
• Psihoze;
• Trīce;
• Maldi vai apjukums;
• Grūtības staigāt;
• Lēnas kustības;
• Izmaiņas uzvedībā un personībā;
• Runas spējas zudums;
• Hepatīts;
• Aknu mazspēja;
• Sāpes vēderā;
• Ciroze;
• Dzelte;
• Asinis vemšanā;
• Asiņošanas vai zilumu rašanās;
• Vājums.

Vēl viena kopīga Vilsona slimības pazīme ir sarkanu vai brūnganu gredzenu parādīšanās acīs, ko sauc par Kayser-Fleischer zīmi, kas rodas no vara uzkrāšanās šajā vietā. Ir arī raksturīgi, ka šajā slimībā parādās nieru vara kristāli, kas izraisa nierakmeņu veidošanos.

Kā tiek noteikta diagnoze

Vilsona slimību diagnosticē, ārstam novērtējot simptomus un dažu laboratorijas testu rezultātus. Pieprasītākie testi, kas apstiprina Vilsona slimības diagnozi, ir 24 stundu urīns, kurā novēro augstu vara koncentrāciju, un ceruloplazmīna mērīšana asinīs, kas ir olbaltumviela, ko ražo aknas un kas parasti ir saistīta ar varam ir funkcija. Tādējādi Vilsona slimības gadījumā ceruloplazmīns ir atrodams zemā koncentrācijā.

Papildus šiem testiem ārsts var pieprasīt aknu biopsiju, kurā tiek novērotas cirozes vai aknu steatozes īpašības.

Kā ārstēt

Vilsona slimības ārstēšanas mērķis ir samazināt ķermeņa uzkrāto vara daudzumu un uzlabot slimības simptomus. Ir zāles, kuras pacienti var lietot, jo tie saistās ar varu, palīdzot to izvadīt caur zarnām un nierēm, piemēram, penicilamīns, trietilēna melamīns, cinka acetāts un E vitamīna piedevas.

Turklāt ir svarīgi izvairīties no tādu pārtikas produktu patēriņa, kas ir vara avoti, piemēram, šokolādes, žāvēti augļi, aknas, jūras veltes, sēnes un rieksti.

Smagākos gadījumos, īpaši gadījumos, kad ir nopietni aknu darbības traucējumi, ārsts var norādīt, ka jums ir pārstādīta akna. Skatiet, kāda ir atveseļošanās pēc aknu transplantācijas.

Vai šī informācija bija noderīga?

Jā nē

Jūsu viedoklis ir svarīgs! Uzrakstiet šeit, kā mēs varam uzlabot savu tekstu:

Kādi jautājumi? Noklikšķiniet šeit, lai saņemtu atbildi.

E-pasts, uz kuru vēlaties saņemt atbildi:

Pārbaudiet apstiprinājuma e-pastu, kuru mēs jums nosūtījām.

Tavs vārds:

Apmeklējuma iemesls:

--- Izvēlieties iemeslu --- Slimība Dzīvot labāk Palīdziet citai personai Iegūstiet zināšanas

Vai jūs esat veselības aprūpes speciālists?

NēĀrstsFarmaceitiskā medmāsaMedmāsa uztura speciālistsBiomedicīnasFizioterapeitsSkaistumkopējsCits