Cietā cilvēka sindromā indivīds uzrāda intensīvu stīvumu, kas var izpausties visā ķermenī vai tikai kājās, piemēram. Kad tie tiek skarti, cilvēks var staigāt kā karavīrs, jo viņš ļoti labi nevar pārvietot savus muskuļus un locītavu.
Šī ir autoimūna slimība, kas parasti izpaužas 40 līdz 50 gadu vecumā, un to sauc arī par Moersch-Woltmana sindromu vai angļu valodā, stiff-man sindroms. Tikai apmēram 5% gadījumu notiek bērnībā vai pusaudža vecumā.
Cilvēka cietās saslimšanas sindroms var izpausties 6 dažādos veidos:
- Klasiska forma, kurā tā ietekmē tikai muguras lejasdaļas un kājas;
- Variantu forma, ja tā attiecas tikai uz 1 ekstremitāšu ar distonisko vai muguras stāju;
- Reti, ja smagas autoimūnas encefalomielīta gadījumā rodas stingums visā ķermenī;
- Ja ir funkcionāla kustības traucējumi;
- Ar vispārinātu distoniju un parkinsonismu
- Ar iedzimtu spastisku paraparēzi.
Parasti cilvēkam, kas šo sindromu uzrāda, ir ne tikai šī slimība, bet arī citas autoimūnas slimības, piemēram, 1. tipa diabēts, vairogdziedzera slimība vai vitiligo.
Šo slimību var izārstēt ar ārsta norādīto ārstēšanu, bet ārstēšanu var atlikt.
Simptomi
Cieta cilvēka sindroma simptomi ir nopietni un ietver:
- Nepārtrauktas muskuļu spazmas, kas sastāv no maziem kontrakcijas dažiem muskuļiem, un persona to nevar kontrolēt; un
- Asinis stīvums muskuļos, kas var izraisīt muskuļu šķiedru plīsumus, dislokācijas un kaulu lūzumus.
Sakarā ar šiem simptomiem cilvēkam var rasties hiperlordozi un mugurkaula sāpes, īpaši tad, ja tiek ietekmēti muguras muskuļi un tie bieži var nokrist, jo tie nevar kustēties un pareizi līdzsvarot.
Smags muskuļu stīvums parasti rodas pēc stresa perioda kā jauna darba vai publiski jāstrādā, un muskuļu stīvums miega laikā nenotiek, un roku un kāju deformācijas ir izplatītas šo spazmas klātbūtnes dēļ, ja slimība netiek ārstēta.
Neskatoties uz muskuļu tonusa palielināšanos skartajos reģionos, cīpslu refleksi ir normāli, tādēļ diagnozi var veikt ar asins analīžu palīdzību, lai noteiktu specifiskas antivielas un elektromiogrāfiju. Rentgenoloģija, MRI un datortomogrāfija arī jāpieprasa, lai izslēgtu citu slimību hipotēzi.
Ārstēšana
Cilvēka ārstēšana jāveic ar tādām zālēm kā baklofēns, vecuronijs, imūnglobulīns, gabapentīns un diazepāms, ko norāda neirologs. Dažkārt var būt nepieciešamība saņemt IGS, lai nodrošinātu plaušu un sirds vienmērīgu darbību slimību laikā, un ārstēšanas laiks var atšķirties no nedēļām līdz mēnešiem.
Var arī norādīt plazmas transfūziju un anti-CD20 monoklonālo antivielu (rituksimaba) lietošanu, kā arī labus rezultātus. Lielākā daļa cilvēku, kam diagnosticēta šī slimība, ārstēšanā saņem ārstēšanu.
