Sistēmiska epidermāla nekrolīze jeb NET ir reti sastopama ādas slimība, ko raksturo bojājumi visā organismā, kas var izraisīt pastāvīgu ādas pīlings. Šo slimību galvenokārt izraisa tādu zāļu kā alopurinola un karbamazepīna lietošana, bet to var izraisīt arī baktēriju vai vīrusu infekcijas.
NET ir sāpīga un var būt letāla līdz pat 30% gadījumu, tāpēc, tiklīdz parādās pirmie simptomi, ir svarīgi redzēt dermatologu, lai diagnoze tiktu apstiprināta un ārstēšana sākta.
Ārstēšana tiek veikta intensīvās terapijas nodaļā, un tā tiek veikta galvenokārt ar zāļu, kas izraisa šo slimību, suspensiju. Turklāt ādas un gļotādas iedarbības dēļ tiek veikti profilakses pasākumi slimnīcu infekciju novēršanai, kas var vēl vairāk apdraudēt pacienta klīnisko stāvokli.
Simptomi NET
Visbiežāk toksiskās epidermas nekrolīzes simptoms ir ādas bojājums vairāk nekā 30% ķermeņa, kas var izdalīt asiņainus šķidrumus, veicinot dehidratāciju un infekcijas.
Galvenie simptomi ir līdzīgi gripai, piemēram:
- Nespēks;
- Augsts drudzis;
- Klepus;
- Muskuļu un locītavu sāpes.
Tomēr šie simptomi izzūd pēc 2 līdz 3 dienām, un tām seko:
- Izsitumi uz ādas, kas var asiņot un būt sāpīgām;
- Nekrozes apgabali ap bojājumiem;
- Ādas nogurums;
- Burbuļu rašanās;
- Izmaiņa gremošanas sistēmā, jo ir gļotādu bojājumi;
- Reti biežas mutes, kakla un priekšdziedzera čūlas;
- Acu pietūkums.
Atšķirībā no Stīvensa-Džonsona sindroma, kas, neraugoties uz to pašu klīnisko izpausmju, diagnozes un ārstēšanas pazīmes, bojājumi no toksiskās epidermas nekrolīzes rodas visā organismā, savainojumi ir vairāk koncentrēti kamerā, sejā un krūtīs. Uzziniet vairāk par Stevens-Džonsona sindromu.
Galvenie cēloņi
Toksiska epidermas nekrolīze galvenokārt izpaužas kā zāles, piemēram, alopurinols, sulfonamīds, pretkrampju līdzekļi vai pretepilepsijas līdzekļi, piemēram, karbamazepīns, fenitoīns un fenobarbitāls. Turklāt cilvēkiem ar autoimūnēm, piemēram, sistēmisku sarkano vilkēdes epidēmiju vai imūno sistēmām, piemēram, AIDS, ir biežāk pakļauti nekrolymisi raksturīgi ādas bojājumi.
Papildus tam, ko izraisa zāles, var rasties ādas bojājumi infekciju dēļ, ko izraisa vīrusi, sēnītes, vienšūņi vai baktērijas, un audzēju klātbūtne. Šo slimību var ietekmēt arī vecuma un ģenētiskie faktori.
Kā tiek veikta ārstēšana?
Toksiskās epidermas nekrolīzes ārstēšana tiek veikta intensīvās terapijas nodaļā, kurā notiek apdegumi, un tā sastāv no zāļu izvadīšanas, ko lieto pacients, jo parasti NET ir dažu zāļu blakusparādību rezultāts.
Turklāt šķidruma un elektrolītu aizstāšana tiek zaudēta plašu ādas bojājumu dēļ, injicējot serumu vēnā. Arī medicīnas māsa veic ikdienas aprūpi, lai izvairītos no ādas vai vispārējām infekcijām, kas var būt ļoti nopietnas un apdraudēt pacienta veselību.
Ja bojājumi sasniedz gļotādu, cilvēka uzturs var būt grūti, tāpēc ēdienu ievada intravenozi, līdz tiek atgūti gļotādas membrānas.
Lai samazinātu ievainojumu radīto diskomfortu, var veikt arī aukstā ūdens kompreses vai neitrālu krēmu izmantošanu, kas veicina ādas hidratāciju. Turklāt ārsts var arī ieteikt lietot pretalerijas, steroīdus vai antibiotikas, piemēram, ja NET ir izraisījusi baktērijas vai ja slimnieks ir ieguvis infekciju slimības dēļ un var pasliktināt klīnisko priekšstatu.
Kā tiek veikta diagnoze?
Diagnoze tiek veikta galvenokārt pēc bojājumu pazīmēm. Nav laboratorijas testu, kas varētu norādīt, kura zāle ir atbildīga par slimību, un stimulēšanas testi šajā gadījumā nav norādīti, jo tas var izraisīt slimības pasliktināšanos. Tādējādi ir svarīgi, lai persona informētu ārstu, ja viņiem ir kāda slimība vai viņi lieto kādas zāles, lai ārsts varētu apstiprināt slimības diagnozi un identificēt cēloni.
Turklāt, lai apstiprinātu diagnozi, ārsts parasti pieprasa ādas biopsiju, asins analīzes, mikrobioloģisko asins analīžu, urīna un brūču sekrēciju, lai pārbaudītu infekciju, kā arī dažu faktoru, kas ir atbildīgi par imūnreakciju, devu.
