Xeroderma pigmentosum, kas pazīstams kā XP, ir reta un iedzimta ģenētiska slimība, kam raksturīga paaugstināta jutība pret saules ultravioleto staru iedarbību, kā rezultātā rodas sausa āda, kā arī vasaras raibumi un baltie plankumi, jo īpaši saulē skaita palielināšanās vietās.
XP parasti parādās bērnībā, un to var redzēt pēc bērna lielākas tendences parādīties smagos apdegumos pēc dažu mirkļu saules iedarbības, turklāt sejas, roku un lūpu parādīšanās pirms 2 gadu vecuma.
Ādas lielā jutīguma dēļ cilvēkiem, kuriem diagnosticēta xeroderma pigmentosum, laika gaitā var attīstīties pirms ļaundabīgiem vai ļaundabīgiem bojājumiem, jo katru dienu ir svarīgi nēsāt sauļošanās līdzekli un atbilstošu apģērbu, lai izvairītos no nopietnām komplikācijām, piemēram, ādas vēzim, piemēram.
Avots: attēli ir publicēti Džons Libbeja tīmekļa vietnē Eurotext un Scielo.org
Galvenie simptomi
Kserodermas pigmentosa parādīšanās ir saistīta ar mutācijām gēnos, kas ir atbildīgi par DNS rekonstrukciju pēc ultravioletā starojuma iedarbības. Sakarā ar izmaiņām DNS remonta procesā, cilvēks var uzrādīt kserodermas pigmentosum simptomus, kuru smaguma pakāpe var atšķirties atkarībā no ietekmētā gēna un mutācijas veida. Galvenie Xeroderma pigmentosum simptomi ir:
- Nopietni apdegumi pēc dažu mirkļu saules iedarbības;
- Blisteru izskats uz saules iedarbības uz ādas;
- Tumši un gaismas plankumi uz ādas;
- Ādas kroku veidošanās;
- Žāvēta sausa āda;
- Paaugstināta jutība pret acīm.
Simptomi parasti rodas bērnībā līdz 10 gadu vecumam, tomēr no šī vecuma cilvēks var sākt izpausties ar ādas vēzim saistītus simptomus. Uzziniet, kā identificēt ādas vēža simptomus.
Cilvēkiem ar XP simptomiem jākonsultējas ar dermatologu, lai diagnosticētu un analizētu bojājumus, tādējādi uzsākot ārstēšanu.
Kā tiek veikta ārstēšana?
Xeroderma pigmentosum terapija jāveic atkarībā no personas iesniegtā kaitējuma veida. Pirms ļaundabīgiem bojājumiem vietējai ārstēšanai var ieteikt iekšķīgi lietot D vitamīna aizstājējus un profilaktiskus pasākumus, lai izvairītos no bojājumu progresēšanas, piemēram, dienas sauļošanās līdzekļa lietošana ar augstu saules aizsardzības faktoru, dodot priekšroku vēlu pēcpusdienas vai vakara aktivitātēs, valkāt garās piedurknes apģērbu un garās bikses, valkāt saulesbrilles ar UV aizsardzības faktoru un izvairīties no luminiscējošu lukturu izmantošanas telpās.
Ja ir bojājumi ar ļaundabīgām īpašībām, var būt nepieciešams veikt ķirurģiju, lai novērstu bojājumus, kas rodas laika gaitā, papildus īpašas ārstēšanas veikšanai. Skatiet arī, kā izvairīties no ādas vēža.
