Paramiloidoze, ko sauc arī par kāju slimību, ir reti sastopama ģenētiskās izcelsmes slimība, ko raksturo amīloīdas šķiedru ražošana aknās, kuras tiek noglabātas audos, tās lēnām iznīcinot.
Šo slimību sauc par kāju slimību, jo tās atrodas kājās, ka simptomi parādās pirmo reizi, un pamazām viņi paceļas līdz augšstilbiem un augšējām ekstremitātēm.
Paramiloidozē perifēro nervu kompromiss izraisa šo nervu indervētās zonas, izraisot izmaiņas jutībā pret karstumu, aukstumu, sāpēm, taustes un vibrācijas. Lēni sabojātie muskuļi zaudē savu muskuļu masu, attīstās liela atrofija un spēka zudums, kas apgrūtina staigāšanu un roku izmantošanu.
Paramiloidozes simptomi
Paramiloidozes simptomi sākas pēc 30 gadu vecuma, un nāve notiek 40-41 gadu vecuma grupā ar vāju, nepietiekamu uzturu, ar ratiņkrēslu saistītu indivīdu, iesaistot dažādus orgānus, piemēram, sirdi, nieres un izmaiņas gremošanas sistēmā . Indivīds, kurš cieta no aizcietējumiem, var cieš no caurejas un otrādi.
Paramiloidozes diagnozi var izdarīt, pamatojoties uz electroneuromyography, sāpju nervu biopsijas, kas atrodas kājās, un slimības klīniskās un ģimenes anamnēzē.
Paramiloidozes ārstēšana
Visefektīvākā paramiloidozes terapija ir aknu transplantācija, kas nedaudz var palēnināt slimības progresēšanu. Imūnsupresīvo zāļu lietošana ir indicēta, lai novērstu ķermeņa atgrūšanu jaunajā orgānā, taču var rasties nepatīkamas blakusparādības.
