Primārais žultsakmeņu holangīts, agrāk saukts par primāro zarnu cirozi, ir reta un hroniska aknu slimība, kas izraisa iekaisumu un pakāpenisku žultiņu kanālu iznīcināšanu, kas ir mazi kanāli, kas satur žults no aknām līdz žultspūslim un zarnām.
Kaut arī tā cēloņi nav skaidri, to uzskata par autoimūna slimību un to ietekmē ģenētika, kas galvenokārt ietekmē sievietes no 40 līdz 60 gadiem.
Kaut arī vēdera holangīta ārstēšanai nav iespējams, ja ārstēšana tiek uzsākta agrāk, ir iespējams novilcināt slimības attīstību, novērst žults izvadīšanas kanālu iznīcināšanu, kas izraisa žults iekaisumu, veidojot rētas audus bez funkcijām un cirozes attīstību no aknām. Pārbaudiet, kā identificēt aknu cirozi.
Galvenie simptomi
Vairumā gadījumu primārais žults holangīts neizraisa nekādus simptomus, tādēļ daudzos gadījumos slimība turpina attīstīties, līdz tā tiek atklāta ikdienas eksāmenos vai pat nopietni apdraud aknas. Šajā posmā tas var izraisīt tādus simptomus kā:
- Pārmērīgs nogurums;
- Niezoša āda;
- Sausas acis un mute;
- Muskuļu un locītavu sāpes;
- Kāju un potīšu pietūkums;
- Āda un dzeltenas acis;
- Caureja ar taukainu gļotu.
Piemēram, arī sausa keratokonjunktivīta, Sjogrena sindroma, reimatoīdā artrīta, sklerodermijas vai Hashimoto tireoīdota parādās arī primārais biloža holangīts.
Tā kā slimība ir saistīta ar ģenētiku, cilvēki, kuriem šīs slimības ir ģimenē, var veikt testus, lai noskaidrotu, vai viņiem ir arī žultsvadu holangīts, jo, lai gan tā nav iedzimta slimība, ir lielākas iespējas, ka vienā ģimenē ir vairāki gadījumi.
Kā diagnosticēt
Parasti rodas aizdomas par primāro bilžu holangītu, ja rodas izmaiņas asins analīzē, kas veikta, lai novērtētu aknu funkciju, piemēram, paaugstinātu aknu enzīmu vai bilirubīna līmeni.
Šādos gadījumos, lai identificētu slimību, ārsts var lūgt specifiskākus testus, piemēram, anti-mitohondriālās antivielu devas, pret kodola antivielas un žults traucējumu, piemēram, sārmainās fosfatāzes vai GGT, marķierus.
Attēlveidošanas testi, piemēram, ultraskaņa vai holangiogramma, var norādīt, lai novērtētu aknu struktūras. Turklāt, ja rodas šaubas par diagnozi vai novērtēta slimības progresēšana, var būt nepieciešama aknu biopsija. Uzziniet vairāk par aknu eksāmeniem.
Kā tiek veikta ārstēšana?
Primārā vēdera holangīta ārstēšanas mērķis ir kontrolēt simptomus un novērst slimības pasliktināšanos, tādēļ ārsts var ieteikt lietot tādas zāles kā:
- Ursodeoksiholskābe: galvenā zāle, ko lieto ārstēšanai, un palīdz izslēgt žulti no aknām, izvairoties no toksīnu uzkrāšanās aknās;
- Cholestyramine: ir pulveris, kas jāsajauc ar pārtiku vai dzērieniem, un tas palīdz mazināt niezi, ko izraisa šī slimība;
- Pilokarpīns un mitrinošas pilieni: palīdz mitrināt acu un mutes gļotādas, izvairoties no sausuma.
Papildus tam ārsts var ieteikt citas zāles, ņemot vērā katra pacienta simptomus. Turklāt nopietnākos gadījumos aknu transplantācija joprojām var būt nepieciešama, jo īpaši, ja kaitējums jau ir ļoti attīstīts.
Obeticolskābe ir jauna zāles, kas var palīdzēt ārstēt šos pacientus, kam ir zarnu plūsmas uzlabošanas funkcija, novēršot iekaisumu un žults traucējumu obstrukciju, tomēr līdz šim tas vēl nav komercializēts Brazīlijā .