Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija, kas pazīstama arī kā PNH, ir reta ģenētiskas izcelsmes slimība, kurai raksturīgas izmaiņas sarkano asins šūnu membrānā, kas izraisa tās iznīcināšanu un sarkano asins šūnu sastāvdaļu izvadīšanu urīnā, tādējādi tiek uzskatīta par hronisku hemolītisku anēmija.
Termins nokturns attiecas uz dienas periodu, kad cilvēkiem ar šo slimību tika novērots vislielākais sarkano asins šūnu iznīcināšanas ātrums, taču pētījumi parādīja, ka hemolīze, tas ir, sarkano asins šūnu iznīcināšana, notiek jebkurā diennakts laikā. cilvēki, kuriem ir šī slimība.hemoglobinūrija.
PNH nav iespējams izārstēt, tomēr ārstēšanu var veikt, veicot kaulu smadzeņu transplantāciju un lietojot ekulizumabu, kas ir specifiskas zāles šīs slimības ārstēšanai. Uzziniet vairāk par ekulizumabu.
Galvenie simptomi
Galvenie nakts paroksizmālās hemoglobinūrijas simptomi ir:
- Vispirms ļoti tumšs urīns, pateicoties augstajai sarkano asins šūnu koncentrācijai urīnā;
- Vājums;
- Miegainība;
- Vāji mati un nagi;
- Lēnums;
- Muskuļu sāpes;
- Biežas infekcijas;
- Justies slikti;
- Sāpes vēderā;
- Dzelte;
- Vīriešu erekcijas disfunkcija;
- Pazemināta nieru darbība.
Cilvēkiem ar nakts paroksizmālo hemoglobinūriju ir lielāka trombozes iespējamība asinsreces procesa izmaiņu dēļ.
Kā tiek noteikta diagnoze
Paroksizmālās nakts hemoglobinūrijas diagnoze tiek noteikta, izmantojot vairākus testus, piemēram:
- Asins skaitīšana, kas cilvēkiem ar PNH ir indicēta pancitopēnija, kas atbilst visu asins komponentu samazinājumam - zināt, kā interpretēt asins skaitli;
- Brīvā bilirubīna devas, kas tiek palielinātas;
- Antigēnu CD55 un CD59, kas ir olbaltumvielas, kas atrodas sarkano asins šūnu membrānā, un hemoglobinūrijas gadījumā, samazinās vai to vispār nav, identificēšana un devas, izmantojot plūsmas citometriju.
Papildus šiem testiem hematologs var pieprasīt papildu pārbaudes, piemēram, saharozes testu un HAM testu, kas palīdz diagnosticēt nakts paroksizmālo hemoglobīnūriju. Parasti diagnoze notiek no 40 līdz 50 gadiem, un cilvēka izdzīvošana ir apmēram 10 līdz 15 gadi.
Kā ārstēt
Nakts paroksizmālās hemoglobinūrijas ārstēšanu var veikt, pārstādot alogēnas hematopoētiskās cilmes šūnas un ik pēc 15 dienām lietojot 300 mg zāles Eculizumab (Soliris). Šīs zāles SUS var piegādāt ar tiesvedību.
Papildus adekvātai uztura un hematoloģiskai kontrolei ieteicams lietot arī dzelzi ar folskābi.
Vai šī informācija bija noderīga?
Jā nē
Jūsu viedoklis ir svarīgs! Uzrakstiet šeit, kā mēs varam uzlabot savu tekstu:
Kādi jautājumi? Noklikšķiniet šeit, lai saņemtu atbildi.
E-pasts, uz kuru vēlaties saņemt atbildi:
Pārbaudiet apstiprinājuma e-pastu, kuru mēs jums nosūtījām.
Tavs vārds:
Apmeklējuma iemesls:
--- Izvēlieties iemeslu --- Slimība Dzīvot labāk Palīdziet citai personai Iegūstiet zināšanas
Vai jūs esat veselības aprūpes speciālists?
NēĀrstsFarmaceitiskā medmāsaMedmāsa uztura speciālistsBiomedicīnasFizioterapeitsSkaistumkopējsCits
