Trombotiskā trombocitopēniskā purpura vai PTT ir retas, bet letālas hematoloģiskas slimības, kam raksturīga mazu trombu veidošanās asinsvados un visbiežāk sastopama cilvēkiem no 20 līdz 40 gadu vecumam.
RAT ir ievērojams trombocītu skaita samazinājums, papildus drudzis un lielāko daļu laika neiroloģiski traucējumi, ko izraisa asins plūsma uz smadzenēm, ko izraisa asinsizplūdumi.
PTT diagnozi veic hematologs vai ģimenes ārsts saskaņā ar hemogramas un asins izciļņa simptomiem un rezultātiem, un ārstēšana sākas drīz pēc tam, kad slimība ir nāvējoša aptuveni 95% gadījumos, kad tā nav ārstēta.
RTS cēloņi
Trombotisko trombocitopēnisko purpuru galvenokārt izraisa fermenta ADAMTS 13 defekts vai ģenētiskā pārveide, kas ir atbildīga par von Willebrand faktora molekulu pazemināšanu un to funkciju veicināšanu. Vilebranda faktora klātbūtne ir trombocīti, un tā ir atbildīga par trombocītu saķeres veicināšanu ar endotēliju, samazinot un apturot asiņošanu.
Tādējādi, ja nav fermenta ADAMTS 13, fon Willebrand faktora molekulas paliek lielas un asiņu stagnācijas process ir pasliktinājies un palielinās trombu veidošanās iespējas.
Tādējādi PTT var būt iedzimti cēloņi, kas atbilst ADAMTS 13 trūkumam vai iegūti, kas ir tādi, kas samazina trombocītu skaitu, piemēram, imūnsupresīvu vai ķīmijterapeitisku līdzekļu lietošana, infekcijas, barības deficītu vai auto slimību, piemēram,
Pazīmes un simptomi
PTT parasti ir nespecifiski simptomi, tomēr pacientiem, kuriem ir aizdomas par PTT, bieži ir vismaz 3 no šādām īpašībām:
- Akūta trombocitēmija;
- Hemolītiskā anēmija, jo izveidojušies trombi veicina sarkano asins šūnu lizu;
- Drudzis;
- Nieru darbības traucējumi;
- Neiroloģiski traucējumi, ko var uztvert galvassāpes, garīgās sajukums un krampji.
Pacientiem, kuriem ir aizdomas par PTT, ir bieži sastopami arī trombocitopēnijas simptomi, piemēram, violets vai sarkans plankumu parādīšanās uz ādas, asiņošana no smaganām vai deguna, kā arī smaga mazuļu brūču asiņošanas kontrole. Zināt citus trombocitopēnijas simptomus.
Nieru un neiroloģiskās disfunkcijas ir galvenās TTP komplikācijas un rodas, ja mazais trombs bloķē asins pārliešanu gan nierēs, gan smadzenēs, kas, piemēram, var izraisīt nieru mazspēju un komu. Lai izvairītos no komplikācijām, ir svarīgi, lai tiklīdz parādās pirmie simptomi, jākonsultējas ar ģimenes ārstu vai hematologu diagnostikas un ārstēšanas uzsākšanai.
Kā tiek veikta diagnoze?
Trombotiskās trombocitopēniskās purpura diagnoze balstās uz simptomiem, ko cilvēks uzrāda papildus hemograma rezultātam, kurā tiek novērota trombocītu skaita samazināšanās, ko sauc par trombocitopēniju, un trombocītu agregāciju var novērot asinīs. trombocīti kļūst piesaistīti viens otram, kā arī šizociti, kas ir sarkano asins šūnu fragmenti, jo sarkanās asins šūnas iziet cauri asinsvadiem, kuriem traucē mazie trauki.
Var būt nepieciešami arī citi testi, lai palīdzētu diagnosticēt PTT, piemēram, paaugstināts asiņošanas laiks un ADAMTS 13 enzīma neesamība vai samazināšana, kas ir viens no mazu trombu veidošanās cēloņiem.
RAT ārstēšana
Trombemboliskā trombocitopēniskā purpura ārstēšana jāuzsāk pēc iespējas ātrāk, jo vairumā gadījumu tā ir letāla, jo veidotie trombi var aizkavēt artērijas, kas sasniedz smadzenes, un samazina asins plūsmu uz šo reģionu.
Ārstēšana, ko parasti norāda hematologs, ir plazmasfēze, kas ir asiņu filtrēšanas process, kurā antivielu pārsniegums, kas var izraisīt šo slimību, un von Willebrand faktora pārpalikums, papildus atbalstošai aprūpei, piemēram, hemodialīze, piemēram, ja ir nieru darbības traucējumi. Saprast, kā tiek veikta plazmas aferezēšana.
Ārsts var ieteikt lietot kortikosteroīdus un imunitāti nomācošus medikamentus, piemēram, lai cīnītos ar TTP cēloni.
