Sideroblāzijas anēmiju raksturo slimība, kurā hemoglobīna sintēze ir neatbilstoša dzelzs lietošana, lai gan to iegūst pietiekamā daudzumā dzelzs. Tā rezultātā šis metāls uzkrājas eritroblastu mitohondijās, radot gredzenu sideroblastiem.
Šis traucējums var būt saistīts ar iedzimtiem faktoriem, iegūtajiem faktoriem vai mielodisplāzīšu izraisītiem simptomiem, kas izraisa anēmijai raksturīgus simptomus, piemēram, nogurumu, bālumu, reiboni un vājumu.
Ārstēšana ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes, un parasti tiek ievadīta folijskābe un B6 vitamīns, bet smagākos gadījumos var būt vajadzīga kaulu smadzeņu transplantācija. Saprast, kā tiek veikts kaulu smadzeņu tests.
Iespējamie cēloņi
Parasti cideroblāzijas anēmijas cēloņi ir iedzimtas, kurās bērns jau ir piedzimis ar šo slimību gēnu mutāciju dēļ. Turklāt slimību var iegūt arī vairāku faktoru dēļ, piemēram, hroniska alkoholisms, reimatoīdais artrīts, saindēšanās ar svinu vai cinks, dažu zāļu izraisīta toksicitāte, hemolītiskā anēmija, B6 vitamīna uzturvielu deficīts un autoimūno slimības.
Sideroblastiska anēmija var izpausties kā sekundāra arī citām kaulu smadzeņu slimībām, piemēram, mielodisplāziju, mielomu, polycythemia vera, mielosklerozi un leikēmiju.
Bērnībā izpaužas visbiežāk iedzimtas sideroblastiskas anēmijas, tomēr var būt vieglāk iedzimta sideroblastiska anēmija, kuras simptomi sākas tikai pieaugušā vecumā.
Kādas ir pazīmes un simptomi
Visbiežāk sastopamie simptomi, kas parasti parādās cilvēkiem, kuri cieš no sideroblāzijas anēmijas, ir nogurums, fiziskās aktivitātes samazināšanās, reibonis, vājums, tahikardija un bālums.
Sideroblastiskajā anēmijā hemoglobīna līmenis parasti ir no 4 līdz 10 g / dL.
Kā tiek veikta diagnoze?
Diagnozi veido fiziska pārbaude, personas klīniskās vēstures novērtējums un hemogramas izpilde, kurā var novērot dažādu formu eritrocītus, un daži no tiem var parādīties punktētos punktos. Dzelzs līmenis asinīs var būt paaugstināts.
Sideroblāzijas anēmija tiek diagnosticēta, kad kaulu smadzeņu pārbaudē pieci vai vairāk gredzenveida dzelzs granulas tiek novērotas sideroblastiem ap mitohondrijām.
Kāda ir ārstēšana
Lai mazinātu alkohola patēriņu, uzlabotu uzturu un papildinātu ar vitamīnu B6 un folijskābi, var būt pietiekami, lai mainītu šo attēlu.
Smagākos gadījumos var būt nepieciešams veikt kaulu smadzeņu transplantāciju.
