Ectopia cordis, ko sauc arī par sirds ektopiju, ir ļoti reti sastopama malformācija, kurā mazuļa sirds atrodas ārpus krūtīm zem ādas. Šajā sindromā sirds var atrasties pilnīgi ārpus krūtīm vai tikai daļēji ārpus krūtīm.
Lielākajā daļā gadījumu ir citas saistītas kļūdas, tāpēc vidējais paredzamais mūža ilgums ir dažas stundas, un lielākā daļa bērnu nonāk dzīvi pēc pirmās dzīves dienas. Ektopialia cordis var identificēt jau pirmajā grūtniecības trimestrī, veicot ultraskaņas izmeklēšanu, taču ir arī retāk gadījumi, kad anomāliju var novērot tikai pēc dzemdībām.
Papildus sirds defektiem šī slimība ir saistīta arī ar krūšu, vēdera un citu orgānu, piemēram, zarnu un plaušu struktūras defektiem. Šī problēma jārisina ar operāciju, lai aizstātu sirdi vietā, bet nāves risks ir augsts.
Kas izraisa šo kroplību
Ektopijas cordis specifiskais cēlonis vēl nav zināms, tomēr ir iespējams, ka nepareiza attīstība izraisa mugurkaula kaulu nepareizu attīstību, kas beidzas ar klātbūtni un ļauj sirdij iziet no krūtīm pat grūtniecības laikā.
Kas notiek, kad sirds ir ārpus krūtīm
Kad bērns piedzimis ar sirdi no krūtīm, tas parasti arī norāda uz citām veselības komplikācijām, piemēram:
- Sirdsdarbības defekti;
- Defekti diafragmā, kas izraisa apgrūtinātu elpošanu;
- Zarnu no pareizās vietas.
Bērnam ar ektopijas cordis ir lielāka izdzīvošanas iespēja, ja problēma ir tikai slikta sirds atrašanās vieta, bez citām saistītām komplikācijām.
Kādas ir ārstēšanas iespējas
Ārstēšana ir iespējama tikai ar operāciju, lai aizstātu sirds vietā un atjaunotu defektus krūtīs vai citos orgānos, kas arī ir skāruši. Operācija parasti tiek veikta pirmajās dzīves dienās, bet tā ir atkarīga no slimības smaguma un bērna stāvokļa.
Tomēr ecotopia cordis ir nopietna problēma un lielākajā daļā gadījumu tas izraisa nāvi pirmajās dzīves dienās pat tad, ja operācija tiek veikta. Bērni ar šo slimību vecākiem var veikt ģenētisku pārbaudi, lai novērtētu problēmas atkārtošanās iespējamību vai citus ģenētiskus defektus nākamās grūtniecības laikā.
Gadījumos, kad bērns spēj izdzīvot, bieži vien ir nepieciešams veikt vairākas operācijas visā dzīvē, kā arī regulāri nodrošināt medicīnisko aprūpi, lai nerastos dzīvībai bīstamas komplikācijas.
Kā apstiprināt diagnozi
Diagnostiku var veikt no 14. grūtniecības nedēļas, izmantojot parastos un morfoloģiskos ultraskaņas izmeklējumus. Pēc problēmas atklāšanas citu ultraskaņas izmeklējumu veikšana bieži jāveic, lai kontrolētu augļa attīstību un slimības pasliktināšanos vai nepaaugstināšanos, lai tiktu iezīmēta cesarean section.
