Fenilketonūrijas ārstēšana sastāv no fenilalanīna satura ar zemu devu, kas ir aminoskābe, kas uzkrājas fenilketonurīnskābes asinīs, radot tādas problēmas kā garīgā atpalicība un krampji. Fenilketonūrijā nav zāles, un šai slimībai nav zāļu, un ārstēšanas laikā regulāri jākontrolē fenilalanīna līmenis asinīs.
Fenilalanīna daudzums, ko var uzņemt, mainās atkarībā no slimības vecuma un smaguma, un pārtikas produkti, kas ir bagāti ar šo aminoskābi, ir olbaltumvielu avoti, piemēram, gaļa, zivis, piens un atvasinājumi, olas, kvieši, sojas pupas un pupiņas.
Uztura ārstēšana fenilketonūrijai
Fenilketonūrijas uztura terapija nozīmē izņemt no uztura pārtikas, kas bagāts ar fenilalanīnu, kas ir aminoskābe, kas atrodama olbaltumvielu pārtikas produktos. Aizliegtie pārtikas produkti fenilketonurīnam ir:
- Dzīvnieku pārtika: gaļa, piens un atvasinājumi, olas, zivis, vēžveidīgie un gaļas produkti, piemēram, desa, desa, bekons, šķiņķis.
- Augu izcelsmes pārtikas produkti: kvieši, sojas pupas un atvasinājumi, zirņi, pupiņas, zirņi, lēcas, rieksti, zemesrieksti, rieksti, mandeles, lazdu rieksti, pistācijas, priežu rieksti;
- Saldinātāji ar aspartāmu;
- Produkti, kuros ir aizliegti pārtikas produkti, piemēram, kūkas, cepumi un maize kā sastāvdaļa.
Augļus un dārzeņus var patērēt ar fenilketonūriķi, kā arī cukuriem un taukiem. Tirgū ir iespējams atrast arī vairākus īpašus produktus, kas izgatavoti šai publikai, piemēram, rīsus, makaronus un krekeri, un ir vairākas receptes, ko var izmantot, lai ražotu pārtikas produktus ar zemu fenilalanīna saturu. Skatiet citus padomus par diētu fenilketonūrijai un pārtikas produktiem, kas bagāti ar fenilalanīnu.
Ārstēšana ar aminoskābju piedevām
Fenilketonūrijas ārstēšanai tiek izmantoti aminoskābes piedevas, jo šo pacientu sliktā olbaltumvielu diēta nav pietiekama, lai nodrošinātu barības vielas, kas vajadzīgas pienācīgai augšanai un attīstībai.
Izmantojamie papildinājumi atšķiras atkarībā no pacienta vecuma un svara, un tie jāsaglabā visa mūža garumā, jo olbaltumvielu deficīts var radīt tādas problēmas kā aizkavēta augšana, svara zudums, matu izkrišana un samazināta tolerance fenilalanīns.
Asins analīzes, lai novērotu slimību
Cilvēkiem ar fenilketonūriju bieži ir jāveic asins analīzes, lai kontrolētu fenilalanīna līmeni asinīs un pielāgotu uzturu pēc rezultātiem.
Kamēr bērns nav sasniedzis 1 gadu vecumu, tests jāveic katru nedēļu. Bērni no 2 līdz 6 gadu vecumam atkārto pārbaudi reizi 15 dienās, un pēc 7 gadiem eksāmens tiek veikts reizi mēnesī. Dienas laikā atļauto fenilalanīna daudzums mainās atkarībā no pacienta fenilalanīna līmeņa asinīs, un to vienmēr vajadzētu uzraudzīt pediatrs vai diētas ārsts.
Jāuzmanās katrā dzīves posmā
Fenilketonūrijas ārstēšana atšķiras atkarībā no vecuma un ķermeņa vajadzībām katrā dzīves posmā:
- Jaundzimušie: barošana ar krūti ir ierobežota, jo mātes pienā ir fenilalanīns, un, lai papildinātu barošanu, saskaņā ar ārsta norādījumiem jālieto mākslīgie maisījumi zīdaiņiem bez fenilalanīna;
- Cieta ēdiena sākums un bērnība: priekšroka dodama pārtikas produktiem ar zemu fenilalanīna saturu, piemēram, augļus, dārzeņus, taukus un īpašus pārtikas produktus bez fenilalanīna. Šajā posmā ir jāuztur arī īpašs piens, un ēdienam ir jābūt kopā ar pediatru vai diētu, lai varētu piegādāt uzturvielu daudzumu, kas vajadzīgs veselīga bērna attīstībai;
- Pusaudža gados : no pusaudža vecuma pieļaujamais fenilalanīna līmenis asinīs kļūst nedaudz lielāks, tomēr uzturēšana uzturā, lai saglabātu atbilstošu augšanu;
- Pieaugušie: ķermenis panes paaugstinātu fenilalanīna līmeni asinīs, taču, lai izvairītos no tādām problēmām kā krampji, slikta dūša un vemšana, jāuztur stingra diēta.
- Grūtniecība: grūtniecēm grūtniecēm rūpīgi jāuzrauga fenilalanīna līmenis asinīs, jo to pārmērīgais nēsāšanas risks rodas bērnam, piemēram, sirds malformācija, garīgā atpalicība un mikrocefalitāte.
Ir svarīgi, lai ārstēšana sākas, kad tiek diagnosticēta slimība, parasti, pirmajās dzīves dienās, veicot pēdu pārbaudi, jo, ja uztura terapija tiek izpildīta, bērns var attīstīties veselīgi.
Uzziniet vairāk par dzīves ar fenilketonūriju:
- Fenilketonūrija
- Kā rūpēties par bērnu ar fenilketonūriju
- Fenilketonūrijas sekas
