Trombotiskā trombocitopēniskā purpura: kas tas ir, cēloņi un ārstēšana

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura jeb PTT ir reta, bet letāla hematoloģiska slimība, kurai raksturīga mazu trombu veidošanās asinsvados un biežāk sastopama cilvēkiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem.

PTT ir ievērojams trombocītu skaita samazinājums, papildus drudzim un vairumā gadījumu neiroloģiskiem traucējumiem, ko izraisa asins plūsmas izmaiņas smadzenēs trombu dēļ.

PTT diagnozi nosaka hematologs vai ģimenes ārsts atbilstoši pilnīgas asins analīzes un asiņu uztriepes simptomiem un rezultātam, un ārstēšana jāsāk drīz pēc tam, jo ​​neārstējot slimība ir letāla aptuveni 95% gadījumu.

PTT cēloņi

Trombotisko trombocitopēnisko purpuru galvenokārt izraisa fermenta ADAMTS 13 deficīts vai ģenētiskas izmaiņas, kas ir atbildīgs par von Willebrand faktora molekulu mazāku izgatavošanu un to funkciju veicināšanu. Fon Villebranda faktors atrodas trombocītos un ir atbildīgs par trombocītu adhēzijas veicināšanu ar endotēliju, asiņošanas samazināšanu un apturēšanu.

Tādējādi, ja nav ADAMTS 13 enzīma, fon Villebranda faktora molekulas paliek lielas un asins stagnācijas process ir traucēts, un ir lielāka trombu veidošanās iespēja.

Tādējādi PTT var būt iedzimti cēloņi, kas atbilst ADAMTS 13 deficītam, vai iegūti, kas izraisa trombocītu skaita samazināšanos, piemēram, imūnsupresīvu vai ķīmijterapijas zāļu vai antiagregantu lietošana, infekcijas, uztura trūkumi vai piemēram, autoimūnas slimības.

Galvenās pazīmes un simptomi

PTT parasti parāda nespecifiskus simptomus, tomēr pacientiem, kuriem ir aizdomas par PTT, parasti ir vismaz 3 no šīm īpašībām:

1. Izteikta trombocitēmija;
2. Hemolītiskā anēmija, jo izveidojušies trombi veicina sarkano asins šūnu lizēšanu;
3. Drudzis;
4. Tromboze, kas var rasties vairākos ķermeņa orgānos;
5. Smagas sāpes vēderā zarnu išēmijas dēļ;
6. Nieru darbības traucējumi;
7. Neiroloģiski traucējumi, kurus var uztvert ar galvassāpēm, garīgu apjukumu, miegainību un pat komu.

Pacientiem, kuriem ir aizdomas par PTT, ir arī trombocitopēnijas simptomi, piemēram, purpursarkani vai sarkanīgi plankumi uz ādas, smaganu asiņošana vai caur degunu, kā arī grūti kontrolējama asiņošana no mazām brūcēm. Zināt citus trombocitopēnijas simptomus.

Nieru un neiroloģiskās disfunkcijas ir galvenās PTT komplikācijas, un tās rodas, ja mazi trombi kavē asiņu nokļūšanu gan nierēs, gan smadzenēs, kā rezultātā var rasties, piemēram, nieru mazspēja un insults. Lai izvairītos no komplikācijām, ir svarīgi, tiklīdz parādās pirmās pazīmes, tiek konsultēts ar ģimenes ārstu vai hematologu, lai varētu sākt diagnostiku un ārstēšanu.

Kā tiek noteikta diagnoze

Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz personas parādītajiem simptomiem, papildus asins skaitīšanas rezultātam, kurā papildus novērojama trombocītu skaita samazināšanās, ko sauc par trombocitopēniju. asins uztriepes trombocītu agregācija, kas ir tad, kad trombocīti iestrēgst kopā, papildus šizocītiem, kas ir sarkano asins šūnu fragmenti, jo sarkanās asins šūnas iet caur asinsvadiem, kurus bloķē mazi trauki.

Var palīdzēt arī veikt citus testus, lai palīdzētu diagnosticēt PTT, piemēram, palielinātu asiņošanas laiku un fermenta ADAMTS 13 neesamību vai samazināšanos, kas ir viens no mazo trombu veidošanās cēloņiem.

PTT ārstēšana

Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras ārstēšana jāsāk pēc iespējas ātrāk, jo vairumā gadījumu tā ir letāla, jo izveidojušies trombi var aizsprostot artērijas, kas nonāk smadzenēs, samazinot asins plūsmu šajā reģionā.

Ārstēšana, ko parasti norāda hematologs, ir plazmaferēze, kas ir asins filtrēšanas process, kurā antivielu pārpalikums, kas var izraisīt šo slimību, un fon Villebranda faktora pārpalikums papildus atbalstošai terapijai, piemēram, piemēram, hemodialīzei. , ja ir nieru darbības traucējumi. Izprotiet, kā tiek veikta plazmaferēze.

Turklāt, lai apkarotu PTT cēloni un izvairītos no komplikācijām, ārsts var ieteikt, piemēram, kortikosteroīdu un imūnsupresīvu zāļu lietošanu.

Vai šī informācija bija noderīga?

Jā nē

Jūsu viedoklis ir svarīgs! Uzrakstiet šeit, kā mēs varam uzlabot savu tekstu:

Kādi jautājumi? Noklikšķiniet šeit, lai saņemtu atbildi.

E-pasts, uz kuru vēlaties saņemt atbildi:

Pārbaudiet apstiprinājuma e-pastu, kuru mēs jums nosūtījām.

Tavs vārds:

Apmeklējuma iemesls:

--- Izvēlieties iemeslu --- Slimība Dzīvot labāk Palīdziet citai personai Iegūstiet zināšanas

Vai jūs esat veselības aprūpes speciālists?

NēĀrstsFarmaceitiskā medmāsaMedmāsa uztura speciālistsBiomedicīnasFizioterapeitsSkaistumkopējsCits

Bibliogrāfija

• GOLDMAN, Lī; SCHAFER, Endrjū I .. Goldman-Cecil medicīna. 25 ed. Riodežaneiro: Elsevjē, 2018. lpp. 1182-1183.