Hemohromatoze ir slimība, kas organismā izraisa lieko dzelzi, kas var uzkrāties dažādos orgānos, kā arī tādu komplikāciju parādīšanās kā aknu ciroze, diabēts, ādas tumšība, sirds mazspēja, locītavu sāpes vai disfunkcija piemēram, dziedzeri.
Šo slimību var izraisīt divējādi:
- Iedzimta hemochromatosis : tas ir galvenais slimības cēlonis, ko izraisa mutācijas gēnos, kas ir atbildīgi par dzelzs uzsūkšanos gremošanas traktā un tagad tiek absorbēti lielā daudzumā;
- Sekundārais vai iegūtais hemohromatoze : dzelzs uzkrāšanās rodas citu situāciju dēļ, īpaši cilvēkiem ar slimībām, ko sauc par hemoglobinopātijām, kur sarkano asins šūnu iznīcināšana izplūst lielā daudzumā dzelzs asinīs. Citi iemesli ir atkārtotas asins pārliešanas, hroniskas cirozes vai, piemēram, anēmijas zāļu lietošanas.
Hemohromatozes ārstēšanu norāda hematologs ar flebotomiju, kas tiek periodiski izvadīts no asinīm, rezultātiem, lai nogulsnētā dzelzs pārnestu uz jaunajām sarkanajām asins šūnām, ko organisma ražo. Vēl viena iespēja ir izmantot dzelzs helātus veidojošās zāles, piemēram, desferroksamīnu, kas palīdz to novērst.
Pazīmes un simptomi
Pārmērīgs dzelzs daudzums asinīs izraisa tā nogulsnēšanos dažādos orgānos, piemēram, aknās, sirdī, aizkuņģa dziedzerī, ādā, locītavās, sēkliniekos, olnīcās, vairogdziedzerī un hipofīzes.
Tādējādi galvenās pazīmes un simptomi, kas var rasties, ir:
- Nogurums;
- Vājums;
- Aknu ciroze;
- Diabēts;
- Sirds mazspēja un aritmija;
- Locītavu sāpes;
- Neauglība;
- Menstruāciju trūkums;
- Seksuāla impotence;
- Hipotireoze.
Turklāt aknu dzelzs akumulācija un fibroze palielina aknu vēža attīstības iespējas. Lasiet vairāk par simptomiem, kas liecina par lieko dzelzi.
Kā apstiprināt
Diagnozei norādītie galvenie testi ir šādi:
- Devas dzelzs, feritīna un transferīna piesātinājums asinīs. Uzziniet, kas ir feritīns un kā novērtēt šo testu;
- Ģenētiskie testi, kas var liecināt par izmaiņām gēnos, kas izraisa slimību;
- Aknu biopsija, jo īpaši, ja nav iespējams apstiprināt slimību vai pārbaudīt dzelzs depozītu aknās;
- Flebotomijas reakcijas tests, kas tiek veikts ar asins pazušanu un dzelzs līmeņa kontroli, galvenokārt norādīts cilvēkiem, kuri nevar veikt aknu biopsiju vai kam vēl ir šaubas par diagnozi;
Hematologs var arī pieprasīt aknu enzīmu devas, pētīt dzelzs funkciju vai nogulsnēšanos orgānos, kurus var ietekmēt, kā arī izslēgt citas slimības, kas var izraisīt līdzīgus simptomus.
Hemohromatozi vajadzētu izpētīt cilvēkiem ar ierosinošiem simptomiem, ja ir aknu slimība, diabēts, sirds slimība, seksuāla disfunkcija vai neizskaidrojama locītavu slimība, kā arī cilvēkiem, kuriem ir slimības pirmās pakāpes radinieki vai kuriem ir asins analīzes.
Kā tiek veikta ārstēšana?
Iedzimta hemochromatosis nav izārstēt, tomēr ārstēšanu var veikt, lai samazinātu dzelzs krājumus asinīs un novērstu nogulsnes orgānos.
Galvenā ārstēšanas forma ir ar flebotomijām, ko sauc arī par sangrijām, kurās daļu asiņu noņem sesijās, lai notiek dzelzs liekā sastāva radīšana jaunām sarkanajām asinsķermenīšiem, ko organisms rada.
Šai terapijai ir agresīvāka sākotnējā sesija, bet ir nepieciešamas uzturēšanas devas, kurās apmēram 350-450 ml asiņu tiek izņemti 1 līdz 2 reizes nedēļā. Pēc tam sesijas var tikt mērogotas pēc sekojošo pētījumu rezultātiem, kā norāda hematologs.
Vēl viena ārstēšanas iespēja ir dzelzs helatonu vai "nolaupītāju" izmantošana, piemēram, desferroksamīns. Šī ārstēšana ir indicēta cilvēkiem, kuri nepieļauj flebotomiju, īpaši tiem, kuriem ir smaga anēmija, sirds mazspēja vai aknu ciroze. Uzziniet vairāk vadlīnijas par asinsrites pārmērīgu ārstēšanu.
Diēta par hemochromatosis
Visā ārstēšanas laikā tiek norādīts arī, ka barības laikā tiek samazināts liekā dzelzs daudzums. Daži uztura padomi ir:
- Izvairieties no liela daudzuma gaļas ēšanas, dodot priekšroku baltajai gaļai;
- Ēd zivis vismaz 2 reizes nedēļā;
- Izvairieties no ēdieniem, kas bagāti ar dzelzi, piemēram, spināti, bietes vai zaļās pupiņas, ēst vairāk nekā vienu reizi nedēļā;
- Ēdiet pilngraudu maizi, nevis baltu vai dzelzs bagātinātu maizi;
- Katru dienu ēdiet sieru, pienu vai jogurtu, jo kalcijs pazemina dzelzs uzsūkšanos;
- Izvairieties no ēšanas riekstu, piemēram, rozīņu, lielos daudzumos, jo tas ir bagāts ar dzelzi.
Turklāt pacientiem vajadzētu izvairīties no alkoholiskajiem dzērieniem, lai izvairītos no aknu bojājumiem un neuzņemtu ar vitamīniem bagātus piedevas ar dzelzi un C vitamīnu, jo tas palielina dzelzs uzsūkšanos. Uzziniet vairāk par pārtikas produktiem, kurus jums vajadzētu izvairīties no pārtikā, kas bagāts ar dzelzi.
