Wegenera granulomatozi, kas pazīstama arī kā granulomatozi ar polangāzi, ir reta un progresējoša slimība, kas izraisa asinsvadu iekaisumu dažādās ķermeņa daļās, izraisot tādus simptomus kā elpceļu sastrēgums, elpas trūkums, ādas bojājumi, asiņošana no deguna, ausis, drudzis, vispārējs savārgums, apetītes zudums vai acu kairinājums.
Tā kā tā ir autoimūnu pārmaiņu izraisīta slimība, tās ārstēšana galvenokārt tiek veikta ar zāļu palīdzību, lai regulētu sistēmas darbību, piemēram, kortikosteroīdus un imūnsupresantus, un, lai gan tai nav zāļu, slimība parasti tiek labi kontrolēta, ļaujot dzīvībai normāls.
Wegenera granulomatozes ir daļa no slimību grupas, ko sauc par vaskulītu, kam raksturīgs iekaisums un asinsvadu traumas, kas var kaitēt dažādu orgānu darbībai. Izprotiet vaskulīta veidus, kas pastāv un kā tos identificēt.
Galvenie simptomi
Daži no galvenajiem simptomiem, ko izraisa šī slimība, ir:
- Sinīts un deguna asiņošana;
- Klepus, sāpes krūtīs un elpas trūkums;
- Čūlu veidošanās deguna gļotādā, kas var izraisīt zināmu deformāciju ar seglu;
- Iekaisums ausīs;
- Konjunktivīts un citi acu iekaisumi;
- Drudzis un nakts svīšana;
- Nogurums un nogurums;
- Apetītes zudums un svara zudums;
- Locītavu sāpes un pietūkums;
- Asinis urīnā.
Retos gadījumos var būt arī sabojāta sirds, kas izraisa perikardītu vai koronāra bojājumus, vai arī nervu sistēmu, kas izraisa neiroloģiskus simptomus.
Turklāt pacientiem ar šo slimību ir palielināta tendence attīstīties tromboze, un uzmanība jāpievērš simptomiem, kas norāda uz šo komplikāciju, piemēram, ekstremitāšu pietūkumu un apsārtumu.
Kā ārstēt
Šīs slimības ārstēšanai ir jālieto zāles, kas palīdz kontrolēt imūnsistēmu, piemēram, metilprednizolons, prednizolons, ciklofosfamīds, metotreksāts, rituksimabs vai bioloģiskā terapija.
Antibiotiku sulfametoksazols-trimetoprims var būt saistīts ar ārstēšanu kā veidu, kā samazināt dažu slimību formu recidīvus.
Kā tiek veikta diagnoze?
Lai diagnosticētu Wegenera granulomatozi, ārsts izvērtēs iesniegtos simptomus un fizisko izmeklēšanu, kas var sniegt pirmās pazīmes.
Tad, lai apstiprinātu diagnozi, galvenā pārbaude ir skarto audu biopsija, kas parāda izmaiņas, kas ir saderīgas ar vaskulītu vai nekrotizējošu granulomatozu iekaisumu. Var būt arī vajadzīgi testi, piemēram, ANCA antivielu dozēšana.
Turklāt ārstiem ir svarīgi šo slimību diferencēt no citiem cilvēkiem, kuriem var būt līdzīgas izpausmes, piemēram, plaušu vēzis, limfoma, kokaīna lietošana vai limfomātisko granulomatozi.
Kas izraisa Wegenera granulomatozi
Precīzi iemesli, kas noved pie šīs slimības sākšanās, nav zināmi, tomēr ir zināms, ka tas ir saistīts ar izmaiņām imūnās atbildes reakcijā, kas var būt ķermeņa paša sastāvdaļām vai ārējām vielām, kas iekļūst organismā.
