Hepatopulmonāro sindromu raksturo plaušu artēriju un vēnu paplašināšanās, kas rodas cilvēkiem ar paaugstinātu asinsspiedienu aknu porta vēnā. Sakarā ar plaušu artēriju paplašināšanos, sirdsdarbība palielinās tā, ka asinīs, kas tiek sūknētas organismā, nav pietiekami daudz skābekļa.
Šī sindroma ārstēšanai ir skābekļa terapija, samazināts portretoza spiediens un smagāki aknu transplantācijas gadījumi.
Kādi ir simptomi
Simptomi, kas var parādīties cilvēkiem ar šo sindromu, ir elpas trūkums stāvot vai sēdējot. Turklāt lielākajai daļai cilvēku ar hepatopulmonāru sindromu ir arī hroniskas aknu slimības simptomi, kurus var mainīt atkarībā no problēmas, kas to izraisa.
Kas izraisa hepatopulmonāru sindromu
Normālos apstākļos, endotēlīns 1, ko ražo aknas, ir funkcija regulēt plaušu asinsvadu tonusu un, kad tā saistās ar receptoriem, kas atrodas asinsvadu gludās muskulatūras audos, endotelīns 1 rada vazokonstrikciju. Tomēr, kad tas saistās ar receptoriem, kas atrodas plaušu asinsvadu endotēlijā, tas rada vasodilatāciju, pateicoties slāpekļa oksīda sintēzei. Tādējādi endotelīns 1 līdzsvaro vazokonstrikcijas un vazodilatējošo efektu un palīdz uzturēt plaušu ventilāciju normālos parametros.
Tomēr, ja rodas aknu bojājumi, endotelīns sasniedz plaušu cirkulāciju un galvenokārt mijiedarbojas ar plaušu asinsvadu endotēliju, veicinot plaušu vasodilatāciju. Turklāt cirozes gadījumā audzēja nekrozes faktora alfa līmenis palielinās, kas veicina plaušu asinsvadu lūmena uzkrāšanos plaušu asinsvados, kas stimulē slāpekļa oksīda ražošanu, kā arī veicina plaušu vasodilatāciju, kavē visu sūknēto asiņu skābekļa veidošanos uz plaušām.
Kā tiek veikta diagnoze?
Diagnoze sastāv no medicīniskā novērtējuma un eksāmena, piemēram, kontrasta ehokardiogrāfijas, kodola plaušu scintigrāfijas, plaušu funkciju testiem.
Turklāt ārsts var izmērīt arī skābekļa daudzumu asinīs caur oksimetriju. Redziet, kas ir oksimetrija un kā tas tiek mērīts.
Kāda ir ārstēšana
Galvenais hepatopulmonārā sindroma ārstēšana ir papildu skābekļa lietošana, lai mazinātu elpas trūkumu, tomēr laika gaitā nepieciešamība pēc skābekļa piedevas var palielināties.
Pašlaik farmakoloģiskā iejaukšanās nav būtiski mainījusi un uzlabojusi arteriālo skābekļa saturu. Tādējādi aknu transplantācija ir vienīgā efektīva terapijas iespēja šīs problēmas risināšanai.
