Viens no veidiem, kā būt aizdomīgam, ja bērnam ir cistiskā fibroze, ir novērot, ja viņa sviedri ir saltier nekā parasti, tomēr šīs slimības diagnoze tiek veikta, pārbaudot pēdas, kas jāveic pirmajā dzīves mēnesī. Pozitīva rezultāta gadījumā diagnoze tiek apstiprināta ar sviedru pārbaudi.
Cistiskā fibroze ir iedzimta slimība bez ārstēšanas, kurā dažas dziedzeras rada patoloģiskas sekrēcijas, kas galvenokārt ietekmē gremošanas un elpošanas traktā. Jūsu ārstēšana ietver zāles, diētu, fizioterapiju un dažos gadījumos operāciju. Pacientu dzīves ilgums palielinās, pateicoties ārstēšanas attīstībai un paaugstinātai adhēzijas pakāpei, un persona var sasniegt 40 gadu vecumu vidēji.
Cistiskās fibrozes simptomi
Pirmā cistiskās fibrozes pazīme ir tad, ja bērns nevar izvadīt pirmās vai otrās dzīves dienas laikā mekoniju - pirmo jaundzimušā izkārnījumu. Dažkārt ārstēšana ar narkotikām nevar izārstēt šos izkārnījumus, un tie ir jānoņem ar operācijas palīdzību. Citi šīs slimības simptomi ir:
- Sāļš sviedri;
- Ilgstoša hroniska klepus, pārtraucot ēdienu un gulēt;
- Bieza hantelis;
- Recidivējošs bronhiolīts, kas ir nemainīgs bronhu iekaisums;
- Elpceļu infekcijas, kas atkārtojas, piemēram, pneimonija;
- Apgrūtināta elpošana;
- Nogurums;
- Hroniska caureja vai smags aizcietējums;
- Apetītes zudums;
- Gāzes;
- Taukaini, bāli krāsoti izkārnījumi;
- Grūtības kļūst svara un novēlota izaugsme.
Šie simptomi sāk parādīties pirmajās dzīves nedēļās, un bērnam jāsaņem atbilstoša ārstēšana, lai izvairītos no stāvokļa pasliktināšanās. Tomēr cistiskā fibroze var būt viegla pakāpē, un simptomi var izpausties pusaudža gados vai pieaugušā vecumā.
Cistiskās fibrozes diagnostika
Cistiskā fibrozes diagnoze tiek veikta, izmantojot mazuļa pēdas testu, kas ir obligāts jaundzimušajiem, un, lai iegūtu ticamu rezultātu, ir svarīgi, lai bērns tiktu pakļauts pārbaudei pirms 30 gadu vecuma. Pozitīvu rezultātu gadījumā tiek veikts sviedru tests, lai apstiprinātu diagnozi. Šajā testa laikā tiek savākts un novērtēts mazs sviedri, jo daži sviedru svārstības norāda uz cistiskās fibrozes klātbūtni.
Pat ar divu testu pozitīvo rezultātu parasti tiek atkārtots sviedru tests, lai pārliecinātos par galīgo diagnozi, un ir svarīgi novērot simptomus, kurus parādījis mazulis. Gados vecākiem bērniem, kam ir cistiskās fibrozes simptomi, diagnozes apstiprināšanai vajadzētu veikt sviedru pārbaudi.
Turklāt ir svarīgi veikt ģenētisko testu, lai pārbaudītu ar bērnu saistīto cistisko fibrozi saistītās mutācijas, jo atkarībā no mutācijas slimība var būt maigāka vai smagāka, un tas var norādīt uz labāko ārstēšanas stratēģiju, kas jāievēro ko izveidojis pediatrs.
Skatiet citas problēmas, kuras var identificēt šajā testā: Slimības, ko atklāj, pārbaudot pēdas.
Cistiskās fibrozes ārstēšana
Cistiskās fibrozes ārstēšanai vajadzētu sākt, tiklīdz tiek veikta diagnoze, pat ja simptomi nav, jo mērķi ir kavēt plaušu infekcijas un novērst nepietiekamu uzturu un aizkavētu augšanu. Apstrādē tiek izmantoti vairāki aizsardzības līdzekļi, piemēram:
- Antibiotikas: izvairīties un ārstēt infekcijas ar baktērijām;
- Pretiekaisuma līdzekļi;
- Bronhodilatatori: veicina elpošanu;
- Mucolytics: palīdzēt plānu slaustīts;
- Gremošanas fermenti: palīdz sagremot pārtiku
- A, E, K un D vitamīnu papildinājums.
Ārstēšana ietver vairākus speciālistus, jo papildus zāļu lietošanai ir jāveic elpošanas fizioterapija, uztura un psiholoģiskā uzraudzība, skābekļa terapija, lai uzlabotu elpošanu, un dažos gadījumos operācija, lai uzlabotu plaušu darbību vai plaušu transplantāciju. Lūk, kā barošana var palīdzēt ārstēt šo slimību: barojot cistisko fibrozi.
Brazīlijā ir vairākas asociācijas vecākiem, kuriem ir bērni ar cistisko fibrozi, kuri sniedz informāciju par slimību un to, kā ar to labāk dzīvot. Ģimenes atbalsts un zināšanas ir būtiskas, lai panāktu labāku ārstēšanas rezultātu.
Cistiskās fibrozes komplikācijas
Cistiskā fibroze izraisa komplikācijas dažādos orgānos, kas var izraisīt:
- Hronisks bronhīts, ko parasti ir grūti kontrolēt;
- Aizkuņģa dziedzera nepietiekamība, kas var izraisīt uzņemto pārtikas malabsorbciju un nepareizu uzturu;
- Diabēts;
- Aknu slimības, piemēram, iekaisums un ciroze;
- Sterilitāti;
- Distālās zarnu obstrukcijas sindroms (GAD), kur notiek zarnu aizsprostojums, izraisot vēdera krampjus, sāpes un pietūkumu;
- Akmeņi žultspūslī;
- Kaulu slimība, kas palielina kaulu lūzumu vieglumu;
- Nepietiekams uzturs
Dažas cistiskās fibrozes komplikācijas ir grūti kontrolēt, bet agrīna ārstēšana ir labākais veids, kā paaugstināt dzīves kvalitāti un veicināt pienācīgu bērna augšanu. Lai gan viņiem ir daudz problēmu, cilvēki ar cistisko fibrozi parasti nokļūst skolā un strādā.
Dzīves ilgums
Cilvēka ar cistisko fibrozi paredzamais mūža ilgums cilvēkiem ir atšķirīgs atkarībā no mutācijas, dzimuma, ārstēšanas, slimības smaguma, diagnozes vecuma un klīniskās elpošanas, gremošanas un aizkuņģa dziedzera izpausmju. Prognozes parasti ir sliktākas cilvēkiem, kuriem nav pienācīgas ārstēšanas, novēlota diagnoze vai kuriem ir aizkuņģa dziedzera nepietiekamība.
Cilvēkiem, kuri ir diagnosticēti agri, vēlams drīz pēc dzemdībām, cilvēkam ir iespējams sasniegt 40 gadu vecumu, bet tam ir nepieciešams veikt pareizu ārstēšanu. Uzziniet, kā ārstēt cistisko fibrozi.
Šobrīd apmēram 75% cilvēku, kas pēc cistiskā fibrozes tiek ieteikti, tiek pakļauti viņu pusaudžiem, un apmēram 50% iet uz trešo dzīves gadu desmitu, kas bija tikai 10%.
Pat ja ārstēšana tiek veikta pareizi, personai, kam diagnosticēta cistiskā fibroze, diemžēl ir grūti sasniegt 70 gadu vecumu. Tas ir tāpēc, ka pat tad, ja tiek nodrošināta adekvāta ārstēšana, orgānu pakāpeniska pasliktināšanās, kas padara tos trauslus, vājus un zaudē savu darbību gadu gaitā, kā rezultātā vairumā gadījumu rodas elpošanas mazspēja.
Turklāt mikroorganismu infekcijas ir ļoti izplatītas cilvēkiem ar cistisko fibrozi, un pastāvīga ārstēšana ar antibakteriāliem līdzekļiem var izraisīt baktēriju izturību un vēl vairāk sarežģīt pacienta klīnisko stāvokli.
