Wiskot-Aldricha sindroms ir reta slimība, kas var izpausties dažādos veidos. Wiskot-Aldrich sindroma simptomi var būt:
Asiņošanas tendence:
- Samazināts trombocītu skaits un lielums;
- Ādas asiņošana, ko raksturo zilgani sarkani plankumi alpīns galvas izmērs, ko sauc par "petehijas", vai arī tie var būt lielāki un līdzināties ekhimozi;
- Izkārnījumi ar asinīm (īpaši sākumstadijā), asiņošana no smaganām un ilgstoša asiņošana no deguna.
Biežas infekcijas, ko izraisa visu veidu mikroorganismi, piemēram:
- Otitisms, sinusīts, pneimonija;
- Meningīts, pneimonija, ko izraisa Pneumocystis jiroveci;
- Vīrusu izraisīta infekcija, ko izraisa mīkstmiešu infekcija.
Ekzēma:
- Biežas ādas infekcijas;
- Tumši plankumi uz ādas.
Autoimūnas izpausmes:
- Vaskulīts;
- Hemolītiskā anēmija;
- Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura.
Šīs slimības diagnozi var veikt pediatrs pēc simptomu klīniskā novērošanas un specifisku testu veikšanas. Trombocītu izmēra novērtēšana ir viens no veidiem, kā diagnosticēt slimību, jo šīm īpašībām ir maz slimību.
Wiskot-Aldricha sindroma ārstēšana
Wiskotta-Aldricha sindroma ārstēšanai parasti ir kaulu smadzeņu transplantācija, bet slimībai nav zāles, un paredzamā dzīves ilguma dēļ tā ir raksturīga.
