Ekodermas displāzijas ārstēšana

Ektopermiskās displāzijas ārstēšana nav specifiska, un šai slimībai nav zāļu, bet kosmētiskās operācijas var izmantot, lai atrisinātu dažus no slimības izraisītām malformācijām.

Ektopermālā displāzija ir retu iedzimtu problēmu kopums, kas rodas mazulim pēc dzemdībām, un atkarībā no to veida var izraisīt izmaiņas matu, naglu, zobu vai sviedru dziedzeros.

Tā kā nav specifiskas ektodermas displāzijas terapijas, bērnam bieži jāuzrauga pediatrs, lai novērtētu to attīstību un, piemēram, novērtētu kosmētiskās operācijas nepieciešamību, lai uzlabotu viņu pašvērtējumu.

Turklāt ir svarīgi katru dienu novērtēt bērna ķermeņa temperatūru, jo īpaši gadījumos, kad trūkst sviedru, jo pastāv paaugstināts saules triekas radītais risks pārmērīgas ķermeņa sildīšanas dēļ. Lūk, kā pareizi izmērīt temperatūru.

Gadījumos, kad trūkst zobu vai citas izmaiņas mutē, ir ieteicams konsultēties ar zobārstu, lai veiktu pilnīgu mutes novērtēšanu un uzsāktu atbilstošu ārstēšanu, kas var ietvert operācijas un zobu protēzes, lai ļautu bērnam normāli ēst.

Ekodermas displāzijas simptomi

Galvenās ektopermiskās displāzijas pazīmes un simptomi ir:

• Atkārtots drudzis vai ķermeņa temperatūra virs 37 ° C;
• Paaugstināta jutība pret karstajiem punktiem;
• Izmainojumi mutes dobumā ar trūkstošiem, asiem vai ļoti attāliem zobiem;
• Mati ir ļoti plāni un trausli;
• Smalki un pārveidoti naglas;
• Sviedru, siekalu, asaru un citu ķermeņa šķidrumu ražošanas trūkums;
• Āda plāns, sauss, zvīņains un ļoti jutīgs.

Ektopermiskās displāzijas pazīmes un simptomi nav vienādi visiem bērniem, un tādēļ bieži sastopami tikai daži no šiem simptomiem.

Ekodermas displāzijas veidi

Diviem galvenajiem ekodermas displāzijas tipiem ir:

• Anhidrotiskā vai hipohidrotiskā ekodermālā displāzija : raksturojas ar maņu un maņu daudzuma samazināšanos, ķermeņa šķidrumu samazināšanu vai trūkumu, piemēram, asarām, siekalām un sviedriem vai zobu trūkumu.
• Hidrocefāla ekodermālā displāzija : galvenā iezīme ir zobu trūkums, tomēr tā var izraisīt arī lielas, uz āru vērstas lūpas, plakanu degunu un plankumus ap acīm.

Parasti ekotermālās displāzijas diagnoze tiek veikta drīz pēc dzemdībām pēc bērna anomāliju novērošanas, tomēr dažos gadījumos šīs izmaiņas var būt nedaudz acīmredzamas un tāpēc tiek diagnosticētas vēlāk bērna augšanas laikā.