Essential trombocitēmija vai ET ir hematoloģiska slimība, kam raksturīga paaugstināta trombocītu koncentrācija asinīs, kas palielina trombozes un asiņošanas risku.
Šī slimība parasti ir asimptomātiska un atklāta tikai pēc asins analīzes. Tomēr diagnozi apstiprina tikai ārsts, izslēdzot citus iespējamos trombocītu palielināšanas cēloņus, piemēram, dzelzs deficīta anēmiju.
Ārstēšana parasti tiek veikta ar medikamentiem, kas var samazināt trombocītu skaitu asinīs un samazināt trombozes risku, un to jālieto, kā norādījis ģimenes ārsts vai hematologs.
Galvenie simptomi
Essential trombocitēmija parasti ir asimptomātiska un tiek parādīta tikai pēc asins analīzes. Tomēr tas var izraisīt dažus simptomus, no kuriem galvenie ir:
- Degšanas sajūta kājās un rokās;
- Splenomegālija, kas ir liesas paplašināšanās;
- Sāpes krūtīs;
- Svīšana;
- Vājums;
- Galvassāpes;
- Pārejoša aklums, kas var būt daļēja vai pilnīga;
- Svara zudums.
Turklāt cilvēkiem, kuriem diagnosticēta būtiska trombocitēmija, ir paaugstināts trombozes un asiņošanas risks. Šī slimība biežāk sastopama cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem, bet tā var notikt arī cilvēkiem, kuri jaunāki par 40 gadiem.
Vai ir būtiska trombocitēmijas vēzis?
Essential trombocitēmija nav vēzis, jo nav ļaundabīgo šūnu proliferācijas, bet gan normālu šūnu, šajā gadījumā trombocītu, kas raksturo trombocītu vai trombocītu. Šī slimība ir stabila apmēram 10 līdz 20 gadus un tā leikozes pārveidošanās ir mazāka par 5%.
Kā tiek veikta diagnoze?
Diagnozi veic ģimenes ārsts vai hematologs atbilstoši pacienta pazīmēm un simptomiem papildus laboratorijas testu rezultātiem. Ir svarīgi arī izslēgt citus trombocītu paplašināšanās cēloņus, piemēram, iekaisuma slimības, mielodisplāziju un dzelzs deficītu. Zini galvenos trombocītu paplašināšanās cēloņus.
Sākotnēji tiek veikta būtiska trombocitēmijas laboratoriskā diagnostika, izmantojot asins analīžu analīzi, kurā tiek novērota trombocītu skaita palielināšanās, kuras vērtība pārsniedz 450 000 trombocītu / mm³ asiņu. Trombocītu koncentrācijas atkārtošanās dažādās dienās parasti tiek veikta, lai pārbaudītu, vai vērtība paliek palielināta.
Ja proleksīcija ir noturīga, tiek veikti ģenētiskie testi, lai pārbaudītu mutācijas klātbūtni, kas var liecināt par būtisku trombocitēmiju - JAK2 V617F mutāciju, kas sastopama vairāk nekā 50% pacientu. Ja šīs mutācijas klātbūtne tiek pārbaudīta, ir jānovērš citu ļaundabīgo audzēju rašanās un jāpārbauda dzelzs barības uztura rezerves.
Dažos gadījumos var veikt kaulu smadzeņu biopsiju, kurā var novērot megakariocitu koncentrācijas pieaugumu, kas ir trombocītu prekursoru asins šūnas.
Būtiska trombocitēmijas ārstēšana
Lai ārstētu nozīmīgu trombocitēmiju, mērķis ir samazināt trombozes un asiņošanas risku, un ārsts parasti ieteicams lietot zāles, lai samazinātu trombocītu daudzumu asinīs, piemēram, anagrelīdu un hidroksiurīnvielu.
Hidroksiurīnviela ir zāles, kas parasti tiek ieteiktas cilvēkiem, kuriem ir augsts risks, ti, tie ir vecāki par 60 gadiem, trombozes epizodi un trombocītu skaits ir lielāks par 1500000 / mm³ asinīs. Tomēr šīm zālēm ir dažas blakusparādības, piemēram, ādas hiperpigmentācija, slikta dūša un vemšana.
Ārstēšanu ar pacientiem ar zemu risku, kuri ir jaunāki par 40 gadiem, parasti veic ar acetilsalicilskābi saskaņā ar ģimenes ārsta vai hematologa norādījumiem.
Turklāt, lai samazinātu trombozes risku, ir svarīgi izvairīties no smēķēšanas un iespējamo pamata slimību, piemēram, hipertensijas, aptaukošanās un diabēta, ārstēšanai, jo tie palielina trombozes risku. Uzziniet, kā rīkoties, lai novērstu trombozi.
